간모세포종 소아 간 악성 종양의 이해와 치료

1. 간모세포종이란?
간모세포종(hepatoblastoma)은 주로 3세 미만의 영유아에게 발생하는 드문 간 악성 종양입니다.

소아 간 종양 중 가장 흔한 형태로, 전체 소아암의 약 1~2%, 소아 간 악성 종양의 약 65%를 차지합니다.




2. 원인 및 위험 요인

정확한 원인: 밝혀지지 않았으나, 유전적 요인과 관련이 있습니다.

위험 요인:

베크위드-위드만 증후군(Beckwith-Wiedemann Syndrome): 선천성 성장 장애.

가족성 선종성 용종증(FAP): 가족력이 있는 경우 발생 위험 증가.

저체중 출생아: 저체중으로 태어난 아이들에게서 간모세포종 발생 확률이 높음.




3. 주요 증상

복부 종괴:
통증 없는 복부 덩어리가 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

복부 팽만:
종양이 커지면서 복부가 팽창될 수 있습니다.

체중 감소 및 피로:
아이의 체중이 줄고, 전반적인 건강 상태가 저하될 수 있습니다.

성조숙증:
드물게 성호르몬 증가로 인해 성조숙증 증상이 나타날 수 있습니다.



4. 진단 방법

혈액검사:

알파태아단백(AFP): 대부분의 간모세포종 환자에서 수치가 상승합니다.


영상검사:

초음파, CT, MRI를 통해 종양의 크기와 위치를 평가합니다.


조직검사:

종양의 조직학적 특성을 확인하여 최종 진단을 내립니다.




5. 치료 방법

수술:

종양의 완전 절제가 가장 중요한 치료법입니다.


항암화학요법:

수술 전 종양 크기를 줄이거나 수술 후 남아 있는 암세포를 제거하기 위해 사용됩니다.


간이식:

종양이 간 전체로 퍼졌거나 절제가 불가능한 경우 고려됩니다.


방사선치료:

드물게 진행된 상태에서 보조 치료로 사용됩니다.



6. 예후

조기 발견:
종양이 국소화되어 있고, 완전 절제가 이루어진 경우 예후가 매우 좋습니다(5년 생존율 70~90%).

진행된 경우:
전이나 완전 절제가 어려운 경우 예후가 불량할 수 있으며, 간이식이 필요할 수 있습니다.




7. 예방 및 관리

정기 건강검진:
아이의 건강 상태를 정기적으로 확인하여 이상 증상을 조기에 발견합니다.

가족력 확인:
유전적 질환 위험이 있는 경우 전문의 상담과 유전자 검사를 고려합니다.

결론
간모세포종은 드문 질환이지만 조기 발견과 적절한 치료를 통해 좋은 예후를 기대할 수 있습니다. 아이의 건강 상태를 면밀히 관찰하고, 이상 징후가 있을 경우 즉시 전문의의 진료를 받는 것이 중요합니다.